新生儿先天性小耳畸形
新生儿先天性小耳畸形
一般认为，人的五官中，耳朵是最缺乏表情的一个了。眼睛、鼻子和嘴巴，甚至是眉毛，都可以有点微动作，只有耳朵傻傻地待着。
但是，耳朵也不是毫无用处，它具有听觉和美观的功能。人们习惯了正常的耳朵外形，当遇见先天性小耳畸形的患者，便忍不住投来异样的眼光。
“
家里有新生命降临，本是全家人高兴庆祝的时刻，可是对于赵女士一家来说，儿子的出生却是晴天霹雳，赵女士的儿子一出生有一只耳朵畸形，还有一边没有耳朵，家人每天吃不好睡不好，身心受到了巨大的折磨。
赵女士无助地说：“我的孩子一出生就没有耳朵，这可怎么办啊？”
新生儿患有先天性小耳畸形，当家长的难免会惊慌失措，束手无策。担心孩子以后长大了很难融入社会，或者很难找到工作，很难找到另一半。
年少不懂事的小朋友可能会对赵女士的孩子说：“咦？你怎么只有一只耳朵啊？”
语言的伤害是无形的，患儿在大家的嘲笑中生活，是对心理的影响非常巨大，他们可能就一直活在自卑当中。
类似于赵女士家宝宝状况的孩子们也不少，为了帮各位家长解答疑惑，今天就向大家介绍一下什么是“先天性小耳畸形”。
”
1、 什么是先天性小儿畸形呢？
小耳畸形是一种先天畸形的疾病。以右耳畸形较多见，双耳畸形在10%左右。
换一种说法就是，与外貌有关，很容易被看到的一种畸形。新生儿患有这种疾病，一出生有一侧或两侧耳朵不同于寻常的外观，轻些的症状表现为比正常外观的耳朵小一点，重者会出现像花生或者腊肠一样的小耳朵，更严重的没有耳朵。
男性多发于女性(2：1)。最近的报道此疾病在我国的发病率是5.18/10000。
2、 这种畸形是如何导致的呢？
小耳畸形的发病原因目前还不清楚，一般认为是环境和遗传因素共同作用的结果。
① 环境因素
在母亲妊娠早期【妊娠头三个月（即0～12周）】由于病毒性感冒、妊娠反应过重、家庭装修的有毒物质等都是可能导致小耳畸形发病的因素。
② 遗传因素
有小耳畸形家族史的患者遗传发病率大约在2.9% -33.8%。
因目前的产前检查很难发现小耳畸形，因此准妈妈们要十分注意孕前及孕中的个人防护，还要定时产检哦。
3、 小耳畸形的程度是怎样的呢？
小耳畸形按照畸形程度可以分为三级。
Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁。
Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状,外耳道闭锁。
Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。
4、小耳畸形会影响孩子的生长发育吗？听力会有问题吗？
首先，这种疾病主要表现在外貌上，不会对孩子的生长发育和健康存在影响。
另外，无论畸形轻重，如果外耳道发育良好，绝大多数情况下患儿的听力是正常的，但如果外耳道闭锁，没有耳洞，听力无疑是会受影响的。
只要患小耳畸形的孩子内耳是正常的，还是会有听力的，但有病的一侧的耳朵听力会下降。
5、刚出生的宝宝是先天性小耳畸形，该怎么办？
若发现孩子出生时有小耳畸形，先保持镇定，请到医院的耳鼻喉科就诊进行听力及相关检查，让专业的医生为孩子诊断和治疗。
6、先天性小耳畸形的宝宝一出生，就可以做治疗吗？
孩子的听觉言语发育的最佳年龄在３～５周岁以内，听力干预的最佳时机为 ５ 岁以下，最好是３岁以前。
所以，先天性小耳畸形的宝宝一定要根据实际听力情况，让专业医生进行诊断，尽早进行听力干预，最大程度减轻言语发育障碍。
小耳畸形的耳廓再造手术不宜过早，一般选在6周岁后。
年龄过小，因其自体肋软骨发育小、薄、软，给耳廓软骨支架的制作带来影响，从而影响最终的手术效果。
最好在学龄前期（6岁-7岁）完成外耳再造手术，因为青春期孩子的心理变化大，在青春期前完成对孩子心理发育影响会小很多。
最好不要等年龄过大再来手术，随着年龄的增大，肋软骨的质地也会发生改变，甚至变黄变脆，增加了耳朵软骨支架的制作难度。
3岁儿童的耳廓可以达到成人的85%，10岁则几乎停止生长。因此，6-10岁是手术的时机。
7、 有什么治疗方法吗？
治疗主要包括两个方面的内容：
① 外耳廓再造
② 听功能重建
一般先施行外耳廓再造，再施行听功能重建。听力重建手术常常会破坏耳后皮肤，因此要在耳廓再造后施行。
耳朵再造方法的选择关键是病人的自身条件，适合病人的方法就是能够获得最好效果的方法。
下图一是外耳廓再造的方法之一：
皮肤扩张法
图一
图二是外耳廓再造的方法之一：
传统肋软骨造耳
图二
看到这里，家长朋友们对于新生儿先天性小耳畸形的了解有更深了吗？
专家介绍
杨海弟
医学博士 硕士生导师
中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻喉科 副主任医师；耳鸣及中枢认知专科主任；耳鼻喉科南院区区长；广东省临床医学会耳内镜专业委员会常务副主任委员；广东省医学会耳鼻喉分会青年副主任委员；中国医促会耳内科学分会青年副主任委员；中国中西医结合耳鼻喉学会耳鸣专家组委员；中国医药教育学会眩晕疾病专业委员会委员；广东省听力及言语康复委员会委员；广东省医学会耳鼻喉分会听力学组副组长；中山大学新华学院听力言语科学系专业副主任；中山大学孙逸仙纪念医院博济优秀医学人才；英国卡迪夫大学附属医院访问学者；广东省医学杰出青年人才
文字|周海彤 麦小高
审核|杨海弟教授
https://u.wechat.com/MJeQwyGLn0KcMQAGUQQigFE (二维码自动识别)