柳暗花明又见春——解放军总医院神经内科医学部派驻第三医学中心神经内科成功诊治罕见中枢神经系统疾病

近日，解放军总医院神经内科医学部派驻第三医学中心神经内科成功诊治一例罕见中枢神经系统疾病——脑淀粉样血管病相关炎症（Cerebral amyloid angiopathy-related  inflammation，CAA-RI）。

患者感谢信

钱海蓉主任为患者检诊 

患者为老年男性，三个月前开始视物模糊，逐渐加重到只能摸索行走，并出现记忆力下降、胸水、心包积液等情况，生活自理困难。由于病情复杂，辗转多家大医院均未能明确诊断，不排除颅内肿瘤的可能。患者及家属束手无策，慕名来到派驻第三医学中心神经内科，科室钱海蓉主任、于瑾副主任医师带领认知障碍团队充分了解患者病情，第一时间排除颅内肿瘤，高度怀疑患者患有罕见中枢神经系统疾病“脑淀粉样血管病相关炎症（CAA-RI）”，果断给患者完善磁敏感核磁、腰穿等检查。根据患者的临床、影像学特点、免疫学和生化指标，给出CAA-RI临床诊断，启动甲泼尼龙冲击治疗。

治疗一周后，患者视物变清晰，颅内病灶明显消退。治疗第二周，患者脑内病灶基本消失，视力基本恢复，认知障碍也得到改善，蒙特利尔认知评分由入院的18分迅速提升到23分，胸水及心包积液消失。

患者治疗前后MRI对比

诊疗看片

CAA-RI是极为罕见的中枢神经系统疾病，最常见的临床症状包括认知功能下降，伴典型脑病表现，如癫痫、头痛、步态障碍局灶神经功能缺损症状。特征性影像学表现为紧邻皮层的片状或融合的脑白质高信号，通常不对称，可有占位效应，伴多发脑叶皮层微出血，以视力受损为早期表现的病例尤为罕见。CAA-RI的鉴别诊断包括瘤样炎性脱髓鞘病、脑肿瘤、可逆性后部白质脑病、神经梅毒、中枢神经系统血管炎以及其他颅内出血性疾病等。

由于CAA-RI罕见，临床上老年患者以认知障碍和脑病样表现起病，影像学表现为不对称白质高信号并伴有多发局限脑叶微出血或存在脑叶出血病史时，需要考虑CAA-RI可能，并进一步完善相关检查。诊断金标准依然是脑活检，但由于该病是潜在可治愈的疾病，近年来普遍认为，如果按照诊断标准临床符合“很可能的CAA-RI”诊断标准，可尽快启动免疫治疗。

该病临床罕见，国内相关文献报道较少。解放军总医院神经内科医学部派驻第三医学中心神经内科认知障碍诊疗团队诊断精准，治疗得当，为该类疾病后续诊治提供了宝贵经验。

钱海蓉 主任医师

钱海蓉 解放军总医院神经内科医学部派驻第三医学中心神经内科主任，主任医师，医学博士，博导，硕导，美国麻省总医院神经肿瘤中心、梅奥诊所神经内科访问学者。从事神经内科专业20余年，擅长阿尔茨海默病等认知障碍疾病、帕金森病及多系统萎缩等运动障碍疾病、脑血管病及血管性认知障碍、神经肿瘤、神经系统脱髓鞘疾病以及神经疑难病的诊治。

于瑾 副主任医师

于瑾 解放军总医院神经内科医学部派驻第三医学中心神经内科副主任医师，医学博士。从事神经内科专业15年，擅长阿尔茨海默病等认知障碍疾病、帕金森病等运动障碍疾病及脑血管病的诊治。